肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析:附17例报告
作者:
作者单位:

1.苏州大学附属第一医院 普通外科,江苏 苏州 215006;2.苏州大学附属第一医院 病理科,江苏 苏州 215006;3.苏州大学附属第一医院 影像科,江苏 苏州 215006

作者简介:

包远鹏,苏州大学附属第一医院硕士研究生,主要从事肝胆胰外科方面的研究。

通信作者:

唐祖雄,Email: tangzuxiong@suda.edu.cn

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    背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均(45.7±13.7)岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白(AFP)均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%(1/17);1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均(133.6±52.8) min;术中出血量50~400 mL,平均(138.2±116.6)mL;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均(6.1±2.4)d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均(4.0±2.4)cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%(9/10),黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%(14/15),平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%(13/14),S-100蛋白阳性率35.7%(5/14),CD34阳性率57.1%(8/14),Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间(46.0±28.1)个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。

    Abstract:

    表 1 17例肝脏PEComa患者免疫组化资料Table 1
    图1 PEComa病理学特征 A:术中肿瘤形态;B:术后大体标本(切开状态);C:组织切片观察(HE染色×400);D:HMB45阳性(免疫组化×100);E:Melan-A阳性(免疫组化×100);F:SMA阳性(免疫组化×100)Fig.1
    图2 含脂肪成分肝脏PEComa的CT影像 A:平扫期;B:动脉期;C:门脉期Fig.2
    图3 单发肝脏PEComa的MRI影像 A-B:同反相位序列;C:平扫期;D:动脉期;E:门脉期;F:延迟期Fig.3
    参考文献
    相似文献
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引用本文

包远鹏,唐祖雄,童星,平小夏,孙鼎,薛小峰,杨小华,秦磊,钱海鑫.肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析:附17例报告[J].中国普通外科杂志,2022,31(7):975-981.
DOI:10.7659/j. issn.1005-6947.2022.07.015

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  • 收稿日期:2022-04-07
  • 最后修改日期:2022-06-18
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  • 在线发布日期: 2022-07-31