韧带样型纤维瘤病的诊断和治疗

摘要:

目的:探讨韧带样型纤维瘤病(DTFT)的诊断和治疗方法。
方法:回顾性总结收治的DTFT11例患者的临床资料。肿瘤位于腹壁和盆腔4例，腹腔内2例，腹部以外5例。病程平均为5.7年(1个月至41年)。术前均误诊。2例行局部切除，其余9例均行扩大切除术; 3例术后行放射治疗。
结果:11例术后病理均诊断为DTFT，其中波形蛋白阳性10例，阴性1例。术后随访1~10年(平均4.2年)，复发4例，平均复发时间2.2年(8个月至5年)。11例均健康生存，未见有远处转移。
结论:DTFT在临床上易与其他软组织肿瘤相混淆; 诊断主要依据病理报告; 治疗DTFT最主要的方法是扩大的手术切除。该病预后较好，复发者可再次手术。单独使用放疗可以作为无法切除肿块的治疗方式。

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